ABSTRACT
Resumen ANTECEDENTES: El angioedema hereditario es una enfermedad rara, caracterizada por episodios recurrentes de edema en cualquier parte del cuerpo, sobre todo en las extremidades, la cara y las vías respiratorias. Existen tres tipos de enfermedad en función de su causa, el menos frecuente es el III con un nivel y función del inhibidor de C1 normales. Su fisiopatología es poco conocida; por lo tanto, su diagnóstico es difícil. Su tratamiento ha avanzado en los últimos años, aunque queda mucho por definir, sobre todo durante el embarazo. OBJETIVO: Evaluar la bibliografía disponible relacionada con el angioedema hereditario y su atención médica en mujeres embarazadas. CASO CLÍNICO: Paciente de 30 años, en curso de su primer embarazo. El único antecedente personal destacable fue haber padecido angioedema hereditario tipo III, diagnosticado 10 años antes después de varios episodios de angioedema orofacial. A lo largo del embarazo sobrevinieron varias crisis de la enfermedad que requirieron tratamiento de los episodios agudos y de mantenimiento en el tercer trimestre. Por último, ocurrió un parto instrumentado mediante vaccum, por riesgo de pérdida de bienestar fetal con buen desenlace materno y fetal en el posparto inmediato. CONCLUSIONES: El angioedema hereditario tipo III es una enfermedad muy rara y poco conocida en la Ginecoobstetricia que requiere establecer un protocolo y estandarización de la atención clínica, sobre todo en las embarazadas, lo que ayudará a proporcionar una información y asistencia de calidad a estas pacientes.
Abstract BACKGROUND: Hereditary angioedema is a rare disease characterized by recurrent episodes of edema anywhere in the body, especially in the extremities, face and airways. There are three types of the disease depending on its cause, the most infrequent being III with normal C1 inhibitor level and function. Its pathophysiology is poorly understood; therefore, its diagnosis is difficult. Its treatment has advanced in recent years, although much remains to be defined, especially during pregnancy. OBJECTIVE: To evaluate the available literature related to hereditary angioedema and its medical care in pregnant women. CLINICAL CASE: 30-year-old female patient, during her first pregnancy. The only personal history of note was hereditary angioedema type III, diagnosed 10 years earlier after several episodes of orofacial angioedema. Throughout the pregnancy, several crises of the disease occurred, requiring treatment in acute episodes and maintenance treatment in the third trimester. Finally, one delivery was instrumented by vaccum, due to risk of loss of fetal well-being with good maternal and fetal outcome in the immediate postpartum period. CONCLUSIONS: Hereditary angioedema type III is a very rare and little-known disease that requires establishing a protocol and standardization of clinical care, especially in pregnant women, which will help to provide quality information and assistance to these patients.
ABSTRACT
Resumen ANTECEDENTES: La epistaxis durante el embarazo, aparte de ser una urgencia, tiene una prevalencia tres veces superior a la de la población general. Se controla con medidas conservadoras, aunque a veces deben indicarse tratamientos que implican intervenciones quirúrgicas. CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años, con embarazo de 37 semanas, que acudió a Urgencias por epistaxis, sin reacción a las técnicas conservadoras (taponamiento nasal de diversa índole), que provocó anemia progresiva y requirió ligadura de la arteria esfenopalatina para detener el sangrado. Enseguida se llevó a cabo la cesárea, indicada por rotura prematura de membranas e imposibilidad de realizar la maniobra de Valsalva; nació un varón con Apgar 9-10-10. La paciente continuó con alteraciones en la anatomía de los senos paranasales debido a la intervención quirúrgica y en seguimiento en consulta de Otorrinolaringología. CONCLUSIONES: La epistaxis, aunque es un evento frecuente durante el embarazo, puede afectar a la madre y su hijo; por tanto, es importante conocer los tratamientos disponibles al respecto, notificar los nuevos casos y el tratamiento para aumentar el conocimiento de esta alteración infrecuente pero grave.
Abstract BACKGROUND: Epistaxis is a frequent emergency, which prevalence during pregnancy is three times higher than the general female population. It is usually managed with conservative measures, but sometimes more aggressive treatments like surgery may be required. Due to the limited bibliography currently available, new cases and their management should be recorded in order to assess outcomes. CASE REPORT: A 37-week-old pregnant woman went to the Emergency Department with an epistaxis that did not stop despite the use of conservative techniques. As a result of progressive anemization a sphenopalatine artery ligation was required to stop the bleeding. A cesarean section was performed for premature rupture of membranes and the impossibility of Valsalva maneuver. A male infant was born with APGAR test results of 9-10-10. During follow up the patient presented changes in the anatomy of her paranasal sinuses caused by the sphenopalatine artery ligation and is being followed up by Ear-Nose-Throat specialist. CONCLUSION: Epistaxis during pregnancy rarely leads to maternal and/or fetal involvement; it is therefore essential to know all treatments available as well to record new cases and their management to increase knowledge about this uncommon but severe pathology.
ABSTRACT
Resumen: ANTECEDENTES: Las úlceras de Lipschütz son lesiones vulvovaginales dolorosas, de aparición aguda y desaparición espontánea en 2 a 6 semanas, no dejan secuelas ni son recurrentes a largo plazo. Su etiopatogenia es incierta, alrededor de 70% se consideran idiopáticas. En los estudios más recientes se ha demostrado su asociación con agentes infecciosos, sobre todo con el virus de Epstein-Barr. El diagnóstico se establece por exclusión y su tratamiento se basa en el control sintomático, cicatrizantes, analgésicos y antisépticos. CASO CLÍNICO: Paciente de 15 años, con úlceras vulvares de aparición súbita acompañadas de cuadro catarral. Se indicó tratamiento local con cicatrizante, antiséptico y antiinflamatorio; al cabo de tres semanas se observó la desaparición de las lesiones y la negatividad de las pruebas que descartó el origen infeccioso. Se estableció el diagnóstico de úlcera de Lipschütz. CONCLUSIONES: La úlcera de Lipschütz es infrecuente y los niños son quienes más la padecen. Debido al carácter de desaparición espontánea y a la juventud de las pacientes, es decisivo establecer el correcto diagnóstico diferencial.
Abstract: BACKGROUND: Lipschütz Ulcers are painful, acute onset and self-limiting vulvovaginal lesions that can frequently be associated with prodromal symptoms, disappearing in 2-6 weeks without any sequelae. 70% of cases present idiopathic etiopathogenesis, and are related to Epstein-Barr virus, among others. The diagnosis is made by exclusion and its treatment is based on symptomatic control and the promotion of correct healing, using analgesics, cicatrizers and antiseptics. CASE REPORT: A 15-year-old girl reported the acute apparition of ulcerative vulvar lesions coinciding with systemic catarrhal symptoms. Local treatment with healing, antiseptic and anti-inflammatory lotions was prescribed, and after three weeks, she was reevaluated, observing the disappearance of the lesions and the negativity of the tests to rule out infectious origin, for which she was diagnosed with a Lipschütz ulcer. CONCLUSIONS: Lipschütz ulcer is rare and children are the ones who suffer most from it. Due to the spontaneous disappearance character and the youthfulness of the patients, it is decisive to establish the correct differential diagnosis.